Presentación de caso

CCCCV     Centro de Cirugía Vascular
  Santiago de Cuba
  Se trata de una paciente de 25 años de edad, evaluada, diagnosticada y tratada en nuestro Centro. Fue remitida con un cuadro de dolor toráxico y en los estudios realizados se diagnostica una Disección Aortica Tipo B, con un Aneurisma Sacular de la Aorta Ascendente acompañado de Insuficiencia Aortica Severa, condición médica muy seria que pone en peligro la vida.
    Datos positivos al Examen Físico.
  Aparato Cardiovascular: Ruidos cardíacos rítmicos y bien audibles, con soplo diastólico en foco aórtico. No extratonos. No roce pericárdico. Frecuencia cardíaca: 92 lat/min.
  Sistema Arterial Periférico: Pulso radial izquierdo disminuido. Tensión Arteria: 110/70 mmHG.
    Exámenes Complementarios.
  Ecocardiograma: Es un medio diagnóstico por imagen de gran rendimiento. Se observó la Insuficiencia Aortica Severa, el Aneurisma Sacular de Aorta Ascendente y la Disección Aortica Tipo B en Aorta Descendente.
    Etiología.
  La etiología de estas alteraciones vasculares en la joven obedece a su enfermedad de base, un Síndrome de Ehler-Danlos.
  Este Síndrome es un conjunto de trastornos heredados que afectan al tejido conectivo, con gran presencia en la piel, las articulaciones y las paredes de los vasos sanguíneos.
  Esta entidad tiene una incidencia en la población de 2-5 por 100 000 habitantes y su diagnóstico se realiza por los antecedentes, las manifestaciones clínicas y se comprueba finalmente con estudios de laboratorio y diagnóstico por imagen.
    Principales síntomas.
  Los síntomas incluyen articulaciones excesivamente flexibles que pueden dislocarse, piel hiperelástica y translúcida donde se forman equímosis con facilidad, en otros casos se pueden producir dilataciones y ruptura de los vasos sanguíneos de gran calibre.
    Tratamiento.
  El tratamiento puede ayudar al control de los síntomas y posibles complicaciones. Pero cuando las alteraciones son en los vasos de gran calibre, el pronóstico es desfavorable. Algunas de las opciones terapéuticas son el uso de fármacos y fisioterapia sobre todo en casos que interesan piel y articulaciones, además de la cirugía si se afectan los grandes vasos.
  En nuestro Centro se le implantó un Stent en la Aorta Descendente durante su primer ingreso.

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